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Salud al día
Fibrosis quística
La expectativa de vida de los pacientes de fibrosis quística se ha incrementado notablemente gracias a los avances en los tratamientos, que tienen como objetivo disminuir las complicaciones de esta grave enfermedad hereditaria.
Escrito por Natalia Bermejo Rubio, Licenciada en Medicina por la Universidad de Alcalá de Henares
Revisado por Dr. José Antonio Nuevo González, Especialista en Medicina Interna. Servicio de Urgencias del Hospital Gregorio Marañón de Madrid

Tratamiento de la fibrosis quística

El tratamiento de la fibrosis quística va dirigido a luchar contra las complicaciones de la enfermedad y a mejorar la calidad de vida del paciente, porque no se dispone de un tratamiento curativo aún.

Malnutrición y problemas del aparato digestivo

Las personas que padecen fibrosis quística absorben las grasas de manera deficiente, lo que tiene como consecuencia un importante estado de malnutrición, que es preciso contrarrestar mediante una dieta hipercalórica, cuyo contenido en grasas sea algo superior a lo normal (120-150% de las calorías recomendadas normalmente), y que aporte suficientes proteínas y vitaminas liposolubles (A y E)..

Para controlar el estado nutricional y actuar de acuerdo a las necesidades del enfermo, se deben realizar periódicamente determinaciones bioquímicas (hemograma, proteínas, grasas…), y de peso, talla, perímetro del brazo…

Los pacientes que presentan insuficiencia pancreática deberán consumir, además, preparados comerciales de enzimas pancreáticas.

El tratamiento del íleo meconial consiste en la cirugía.

En el siguiente enlace encontrarás más información sobre consejos nutricionales para la fibrosis quística.

Aparato respiratorio

La finalidad del tratamiento de los problemas respiratorios es volver las secreciones más fluidas, para evitar la obstrucción bronquial, y prevenir y tratar las infecciones. Además, se aconseja la fisioterapia respiratoria, con medidas posturales que faciliten la expulsión de las secreciones (2-3 sesiones diarias de 20 minutos antes de las comidas) y la administración intermitente de fármacos como los broncodilatadores en aerosol (los mismos que suelen usar los asmáticos) y mucolíticos (para facilitar la eliminación de las secreciones).

Para tratar la infección respiratoria se administran antibióticos dirigidos sobre todo a los microorganismos más implicados como son el Staphylococcus aureus y la Pseudomona aeruginosa. En la mayoría de las ocasiones se establecen como colonizadores habituales de la vía respiratoria siendo extremadamente difícil erradicarlos.

Si las infecciones son persistentes, el tratamiento antibiótico debe ser continuado, pero si son poco frecuentes el tratamiento se limitará al tiempo necesario en cada caso. Puede estar indicado el trasplante pulmonar en aquellos pacientes con la enfermedad muy evolucionada.

Es necesario que el paciente ingiera suplementos de sal para hacer frente a las pérdidas por el sudor, sobre todo en épocas calurosas.

Dado el carácter crónico y, por el momento, incurable, de la enfermedad, es aconsejable que los enfermos y sus familias reciban apoyo psicológico.

Se están ensayando múltiples terapias dirigidas a la mutación genética que ocasiona la enfermedad, sin resultados definitivos todavía.

Actualizado: 1 de Agosto de 2017

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87.000
personas con enfermedad de Chagas puede haber en España
'Fuente: 'Informe Una batalla por la salud de todos: El liderazgo de España en la lucha contra el Chagas, del Instituto de Salud Global (ISGlobal)''

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