Tratamiento de la distonía

En la actualidad, el tratamiento de las distonías es sintomático, y se basa en la terapia farmacológica o quirúrgica, proporcionando beneficio en la mayoría de los casos. Ha habido grandes avances en los últimos años en los descubrimientos neurofisiopatológicos que subyacen la enfermedad y que abren la puerta a la investigación de nuevos fármacos curativos, que se espera lleguen en un futuro cercano.

Tratamiento farmacológico de la distonía

Se utiliza en monoterapia o en terapia combinada:

• Toxina botulínica: el bótox se inyecta en los músculos afectados provocando su relajación y sus efectos duran aproximadamente tres meses. Es muy efectiva en las distonías focales (el 60-80% responden adecuadamente) y carece de efectos secundarios importantes.
• Anticolinérgicos: el más utilizado es el triexfenidilo. Fueron los primeros fármacos por vía oral empleados en el tratamiento de la distonías. Son mejor tolerados en pacientes jóvenes y más efectivos en las distonías generalizadas.
• Relajantes musculares: los más utilizados son el clonacepam y el baclofeno. Generalmente se toleran bien pero pueden producir somnolencia.
• Tetrabenazina: es un depletor de aminas que actúa disminuyendo la liberación de serotonina, noradrenalina y dopamina a nivel sináptico. Los efectos secundarios a tener en cuenta son el párkinson y la depresión.
• Levodopa: es eficaz fundamentalmente en la distonía primaria hereditaria llamada distonía con respuesta a dopamina.

Tratamiento quirúrgico de la distonía

Se reserva para el tratamiento de distonías graves y mal controladas con tratamiento conservador. Consiste en la estimulación cerebral profunda del globo pálido interno (el ganglio basal implicado en la distonía) a través de un electrodo.

Produce mejoría significativa y mantenida con pocos efectos secundarios en pacientes bien seleccionados. Las formas genéticas DYT1 son las que mejor responden a este tratamiento.

Prevención de la distonía

No se conoce prevención para la distonía. Se debe destacar el empleo cuidadoso de fármacos neurolépticos o antidopaminérgicos (antinauseosos,antipsicóticos, y antivertiginosos entre otros) como la medida mas importante para disminuir la incidencia de distonía secundaria.