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Salud al día
Enfermedad de Addison
La enfermedad de Addison se produce por una disminución importante de la producción de cortisol -la hormona del estrés- por las glándulas suprarrenales. Conoce los múltiples problemas que ocasiona.
Escrito por Ana Moreno Cerro, Doctora de Medicina y especialista en Inmunología

Causas de la enfermedad de Addison

Las posibles causas de la insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison son:

  • La atrofia de la glándula suprarrenal autoinmunitaria, que es la causa más frecuente y supone un 75% de los casos de enfermedad de Addison. Puede ser una afección aislada o estar asociada a afección autoinmunitaria de otras glándulas endocrinas, lo que se denomina síndrome pluriglandular.
  • Dentro de las infecciones la causa más frecuente es la tuberculosis (20% de los casos de enfermedad de Addison). Ésta puede afectar a la corteza y a la médula suprarrenales (en cuyo caso habrá síntomas adicionales causados por la falta de catecolaminas), porque la bacteria de la tuberculosis se extiende en las dos zonas de la glándula suprarrenal. Otras causas son algunas infecciones por hongos (micosis) y la sífilis.
  • Los trastornos vasculares de la glándula suprarrenal, que pueden ser causados por hemorragias en las glándulas suprarrenales (apoplegía suprarrenal) y las metástasis.
  • Ciertas afecciones asociadas al sida, como el sarcoma de Kaposi o las infecciones por citomegalovirus o criptococo.
  • Enfermedades metabólicas como la hemocromatosis, la amiloidosis y la adrenoleucodistrofia.
  • Otras causas de la enfermedad de Addison pueden ser los fármacos que interfieren en la síntesis de cortisol, la falta de desarrollo de la glándula suprarrenal de origen congénito (se denomina hipoplasia suprarrenal congénita) o la falta de respuesta a la ACTH (en este caso hay hormona ACTH, pero ésta no es capaz de producir su efecto sobre la glándula suprarrenal, es decir, no induce la producción de cortisol por las células suprarrenales debido a un defecto en sus receptores).

La inflamación de la glándula suprarrenal (o suprarrenalitis) de origen inmunitario lleva a la destrucción de la corteza suprarrenal, con conservación de la médula suprarrenal. Debido a ello se conserva la producción de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina), que son las hormonas producidas en la médula; con una reducción más o menos importante en la producción de las hormonas de la corteza suprarrenal: cortisol, aldosterona y andrógenos.

En la suprarrenalitis autoinmunitaria o atrófica existe una predisposición genética, en bastantes casos, que está asociada a la presencia de ciertos tipos de HLA (Human Leukocyte Antigen, es el sistema de moléculas implicadas en el reconocimiento inmunológico): HLA-B8, HLA-D3 y HLA-D4. Además, la mayoría de los pacientes (65%) tienen anticuerpos frente a las enzimas que participan en la síntesis de los esteroides suprarrenales (el cortisol, la aldosterona y la testosterona). La incidencia es igual en ambos sexos por debajo de los 30 años, después de esta edad es más frecuente en mujeres. La suprarrenalitis atrófica solo es un proceso aislado en el 40% de los casos, en el resto forma parte de un síndrome pluriglandular.

Síndromes pluriglandulares

Se diferencian dos tipos de síndromes pluriglandulares:

  • Síndrome pluriglandular autoinmunitario de tipo 1: es muy infrecuente, salvo en los países escandinavos. Suele aparecer en niños y no se relaciona con un tipo de HLA, sino con una mutación de un gen llamado AIRE, situado en el cromosoma 21, y tiene una herencia autosómica recesiva. Además de insuficiencia suprarrenal, los enfermos padecen candidiasis (infecciones producidas por cándida, un tipo de hongo) y un funcionamiento insuficiente de las glándulas paratiroides (hipoparatiroidismo). También pueden tener alteraciones en otras glándulas endocrinas, anemia y hepatitis crónica.
  • Síndrome pluriglandular autoinmunitario de tipo 2: es mucho más frecuente que el tipo 1. La insuficiencia suprarrenal se asocia a diabetes mellitus de tipo 1 y a enfermedad autoinmunitaria del tiroides; además, puede haber afección inmunitaria de otros órganos endocrinos y no endocrinos, como disminución de la función de los testículos y los ovarios (hipogonadismo), inflamación de la hipófisis (hipofisitis), inflamación autoinmunitaria en el estómago (gastritis atrófica), pérdida de pigmentación en la piel (vitíligo) y pérdida de cabello (alopecia). Su herencia sí se relaciona con el HLA y también con otros genes.

Actualizado: 25 de Agosto de 2017

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Escrito por:

Ana Moreno Cerro

Doctora de Medicina y especialista en Inmunología
Ana Moreno Cerro

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Salud en cifras

10%
de la población española sufre dermatitis atópica
'Fuente: 'XII Congreso Mundial de Dermatología Pediátrica y la Asociación Española de Pacientes y Familiares de Dermatitis Atópica’'

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