Causas del síndrome de Sjögren

Hay dos formas del síndrome de Sjögren: el primario y el secundario. El primario es una exocrinopatía autoinmune inflamatoria progresiva y crónica. Esto quiere decir que se afectan las glándulas exocrinas (las que fabrican lágrimas, saliva, sudor…) por un proceso autoinmune inflamatorio: es decir, que la enfermedad se desencadena porque el propio cuerpo fabrica sustancias que atacan a células de esas glándulas, además de producir la inflamación de las mismas (con un infiltrado de tipo linfocitario).

El síndrome de Sjögren primario tiene, como las enfermedades autoinmunes en general, una base multifactorial. Entre esas causas, en primer lugar, tiene que haber una predisposición genética o susceptibilidad a padecer la enfermedad. El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad de base poligénica, esto es, no es un único gen el que lo produce. En las personas de raza caucásica se relaciona con los genes del HLA-DR3. Los genes TAP1 y TAP2 también aumentan la predisposición a padecer esta patología. A pesar de esta predisposición genética, el síndrome de Sjögren no se considera una enfermedad hereditaria, si bien sí es más frecuente en  familiares de personas con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.

Sobre esa predisposición genética se producen luego alteraciones en los mecanismos que regulan la apoptosis (es la muerte celular programada). Podría ser que algún virus o toxina externa participara en este proceso. Además, otra de las causas del síndrome de Sjögren es que se produce un desequilibrio de diversas sustancias inflamatorias conjuntamente con la infiltración de linfocitos (primero del tipo T y luego del tipo B) en las glándulas afectadas. El propio epitelio también participa de la inflamación. En definitiva, es un fenómeno complejo en el que interaccionan los genes, posibles factores externos, las células de nuestro sistema inmune y diversas sustancias que favorecen la inflamación.

En cuanto al síndrome de Sjögren secundario es el que se asocia a otras enfermedad autoinmunes sistémicas. El lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide y la esclerodermia son las enfermedades autoinmunes en las que aparece  con mayor frecuencia. 

Por otro lado, existe el síndrome de Sjögren-like, que aparece en algunos pacientes con infección por el VIH o el virus de la hepatitis C. 

Además, la enfermedad celíaca (al igual que otras enfermedades autoinmunes) también puede estar asociada con el síndrome de Sjögren en mayor proporción que en la población general.