Tratamiento del síndrome de Marfan

Con un tratamiento adecuado del síndrome de Marfan la esperanza de vida de los enfermos ronda los 70 años. Es muy importante un diagnóstico precoz porque la mayoría de los síntomas asociados al síndrome pueden tratarse eficazmente con la colaboración de un equipo médico, que debería incluir un cardiólogo para evaluar las alteraciones cardiovasculares y, especialmente, el estado de la aorta y las válvulas cardiacas.

Para disminuir la tensión arterial suelen prescribirse betabloqueantes, que disminuyen la fuerza y frecuencia de los latidos cardiacos y su incidencia sobre la pared aórtica; de esta forma se disminuye la dilatación de la aorta para evitar su ruptura. En ocasiones la medicación no detiene ni ralentiza la dilatación de la aorta y, en estos casos, el médico debe valorar la posibilidad de realizar una intervención quirúrgica para reemplazar una sección de la aorta con un injerto sintético, o reparar o reemplazar la válvula aórtica.

Se ha podido comprobar que una cirugía preventiva temprana para detener la dilatación aórtica resulta más segura para los pacientes que esperar y realizar una cirugía de emergencia, aunque cada paciente debe considerar junto a su médico los riesgos y beneficios que se derivan de la intervención en su caso concreto.

La mayoría de los problemas oculares que padecen estos enfermos, como la miopía, pueden corregirse con el empleo de gafas o lentillas. En el caso de que presenten cataratas, glaucoma, o desprendimiento de retina, un tratamiento temprano puede prevenir o atenuar el deterioro de la vista.

Se suele advertir a los pacientes de los riesgos del estrés físico o emocional intenso. La práctica de ejercicio, por ejemplo, puede exigir un sobreesfuerzo a la aorta y, por lo tanto, se recomienda a los enfermos que se abstengan de realizar ejercicio físico intenso y de levantar objetos pesados. Deben consultar a su médico antes de iniciar cualquier actividad deportiva, y es mejor que practiquen ejercicios suaves, con una intensidad moderada, como nadar, caminar, o montar en bicicleta pausadamente y en terreno llano.  

Síndrome de Marfan en el embarazo

Las pacientes con síndrome de Marfan que deseen tener hijos deben tener en cuenta una serie de factores. Se trata de una enfermedad hereditaria, y existe un 50% de posibilidades de transmitir el gen defectuoso al bebé. Por otra parte, el estrés que genera el embarazo puede aumentar la dilatación de la aorta e incrementar el riesgo de rotura de la misma.

Antes del embarazo, la paciente debe consultar a su cardiólogo para que este compruebe las dimensiones de la aorta, y durante la gestación es necesario revisar periódicamente el tamaño de la aorta, realizando ecocardiogramas periódicamente. En el caso de que la paciente tome medicación para controlar la tensión arterial, o anticoagulantes (que deben tomar las personas que han sido sometidas a cirugía aórtica), el médico, además, comprobará que estos fármacos no sean perjudiciales para el feto, y los sustituirá en caso necesario.

Si la dilatación aórtica es importante, el médico puede aconsejar que el parto sea por cesárea para reducir el estrés.