Salud al día
Hemofilia
Una pequeña herida, que para la mayoría de las personas resulta insignificante, para un paciente con hemofilia puede constituir un problema, porque su sangre no coagula con normalidad y puede sufrir una hemorragia.
Escrito por Natalia Dudzinska Camarero, Bióloga

Síntomas de la hemofilia

El síntoma principal de la hemofilia es la aparición de hemorragias internas y externas, ya sean provocadas o espontáneas. Derivadas de estas hemorragias van a aparecer otras manifestaciones clínicas, que suelen ser comunes a la mayoría de los pacientes.

Hay que tener en cuenta que cualquier accidente que para una persona sana no supondría más que una ligera molestia, para un hemofílico puede significar un problema más o menos grave. Así, cualquier corte, la aparición de un hematoma, etc., deben ser inmediatamente controlados y tratados con las medidas oportunas.

Uno de los problemas más corrientes de esta patología es la aparición de hemartrosis o artropatía hemofílica: deterioro de las articulaciones por hemorragias repetidas. En el punto de unión de los huesos articulares hay un recubrimiento membranoso denominado membrana sinovial. Esta forma el líquido sinovial, que ayuda al desplazamiento de los huesos y evita el rozamiento entre ellos. La membrana sinovial tiene además multitud de capilares, que en ocasiones pueden romperse debido a pequeñas lesiones o al propio rozamiento natural de la articulación. En un individuo sano, la ruptura del capilar es rápidamente reparada mediante la formación de un coágulo, pero en un individuo que padece hemofilia, la ruptura de los capilares dará lugar a una hemorragia continua, que provocará un proceso inflamatorio acompañado de dolor. La persona que sufre este proceso tendrá una sensación inicial de hormigueo y calor en la articulación. A medida que la cápsula articular va llenándose de sangre, se incrementan la inflamación y el dolor, y la capacidad de movimiento va quedando limitada.

Con el paso del tiempo y la repetición de estos episodios, las hemorragias se producirán cada vez con mayor facilidad, y la sangre comenzará a acumularse, provocando daño en el tejido y haciendo que la membrana deje de producir líquido sinovial. La falta de lubricación originará un desgaste de los huesos, y la articulación afectada va a volverse rígida e irá perdiendo estabilidad, más aún cuando el músculo que rodea dicha articulación vaya debilitándose a causa de la inflamación continua y el movimiento anómalo.

Sin el tratamiento adecuado, este proceso degenerativo puede llevar a la pérdida total de función de la articulación, deformaciones y atrofia muscular. Este síndrome se produce principalmente en la rodilla, pero puede aparecer también en codos, tobillos, hombros, cadera y otras zonas del organismo. Además de las articulaciones, hay otras partes del cuerpo que se ven afectadas con mayor frecuencia en los enfermos de hemofilia:

  • Ojos.
  • Cerebro.
  • Garganta.
  • Riñones.
  • Aparato digestivo.
  • Aparato genital.

 La hemorragia en los riñones y en el sistema digestivo se manifestará con la aparición de sangre en orina (hematuria) y heces.

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