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La expectativa de vida de los pacientes con fibrosis quística ha mejorado mucho en los últimos años, ya que ha pasado de cuatro años en 1950 a 25 años en 1990.  Y actualmente está en torno a los 39 años. Esto se debe principalmente al diagnóstico precoz, a las mejoras en el mantenimiento del estado nutricional y a los avances en el tratamiento de las infecciones respiratorias.

Sin embargo, a pesar de los progresos conseguidos, la causa más frecuente de muerte en pacientes con fibrosis quística suele estar asociada a la malnutrición generada por la mala absorción de grasas y nutrientes, debida a la insuficiencia pancreática exocrina, la recurrencia de infecciones respiratorias y la falta de apetito.

Otras causas de muerte menos frecuentes son el íleo meconial, la insuficiencia respiratoria crónica, la insuficiencia cardiaca, y la alteración de la función hepática.

Los avances en los trasplantes también han mejorado la esperanza de vida de estas personas, no solo en cuanto al mayor número de donaciones, sino a la mejora de las técnicas quirúrgicas y al desarrollo de fármacos más eficaces para la inmunosupresión posterior al trasplante.

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