Tratamiento de la miastenia gravis

El tratamiento de la miastenia gravis es individualizado y depende de la edad del paciente, forma clínica, severidad y ritmo de progresión de la enfermedad. Los tratamientos se utilizan individualmente o combinados, y a veces inducen a remisión. Existen cuatro terapias básicas: los anticolinesterásciso, las inmunoterapias crónicas, las inmunoterapias rápidas y la timectomía.

Anticolinesterásicos

Es sintomático y constituye la primera línea de tratamiento.

• Piridostigmina: el anticolinesterásico más frecuente. Prolonga el efecto de la acetilcolina sobre el receptor muscular. Su efecto se inicia en 10-15 minutos y máximo en dos horas. Su exceso causa una crisis colinérgica (diarrea, calambres abdominales, sudoración, debilidad…).

Inmunoterapias crónicas

Disminuyen la cantidad de anticuerpos en sangre.

• Glucocorticoides: primera línea de inmunosupresión. Uso en crisis agudas. Eficaz en 2-3 semanas. A largo plazo tienen efectos secundarios graves.
• Azatioprina: de primera línea para combinar. Acción débil, se inicia en 6-12 meses. Efectos adversos: supresión de medula ósea y toxicidad hepática.
• Micofenolato de mofetilo: acción poco potente, se inicia en 6-12 meses. Efectos gastrointestinales y supresión de medula ósea.

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• Ciclosporina: Acción potente. Inicia efecto en seis meses. Requiere controles sanguíneos periódicos. Efectos: toxicidad renal e hipertensión.
• Tacrólimus: acción potente a dosis bajas. Similar a ciclosporina, pero menos nefrotóxico. Requiere controles sanguíneos periódicos.
• Rituximab: terapia monoclonal (novedosa) para miastenia gravis rebelde.
• Ciclofosfamida: en miastenia gravis severa que no responde a otras terapias. Tiene graves efectos secundarios.
• Metotrexato: actualmente en estudio.

Inmunoterapias rápidas

Se emplean para la crisis miasténica, el control de las recidivas, y en la preparación quirúrgica.

• Plasmaféresis: de 5-7 recambios del plasma sanguíneo en dos semanas para eliminar los anticuerpos. El efecto dura unas seis semanas. Debe asociarse a otros tratamientos inmunosupresores. Efectos adversos: por el catéter venoso, hemorragia, hipotensión.

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• Inmunoglobulinas intravenosas: se usan durante cinco días consecutivos para neutralizar los anticuerpos. El efecto dura dos meses. Efectos adversos: escalofríos, dolor de cabeza, trombosis venosa, hepatitis o sida (muy raro).

Tratamiento quirúrgico del timo (timectomía)

Es obligado cuando existe tumor tímico (timoma) que, en un 60% de los casos, es benigno.

También está recomendado en pacientes menores de 60 años, en la forma generalizada bulbar y respiratoria. No se recomienda en la forma ocular. El beneficio es mayor si se realiza en los tres primeros años de evolución de la miastenia gravis. Inicia su efecto entre 1-5 años y máximo unos 10 años. Se alcanzan remisiones (inactivación de la miastenia gravis) en un 65% de los pacientes. Tiene dudoso efecto en pacientes con anti-musk (+).