Qué es la esclerodermia

La esclerodermia, palabra que deriva del adjetivo griego sklēródermos, que significa 'de piel dura', es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por el engrosamiento y endurecimiento de la piel. Este cambio puede ser limitado, afectando sobre todo a las manos y la parte de los antebrazos más cercana a ellas, los pies, la cara y el cuello, con una progresión lenta a lo largo de los años; o puede ser difusa, extendiéndose al tronco, progresando, en general, más rápidamente en los primeros tres años y estacionándose después.

El engrosamiento y endurecimiento hace que se pierdan las arrugas, los pliegues de la piel y la expresión de la cara. Estos cambios en sí no producen dolor, pero las alteraciones acompañantes o precedentes a estos cambios en la circulación de la sangre en los dedos pueden producir dolor y úlceras en la piel.

La esclerodermia tiene una incidencia de cuatro a 12 nuevos casos por millón de habitantes y año, y es de tres a cuatro veces más frecuente en mujeres que en varones, se presenta en todas las razas y es universal. La enfermedad suele comenzar a los 40 años.

Tipos de esclerodermia

El término esclerodermia incluye varias formas clínicas que van desde la enfermedad localizada, con afectación solo de la piel, hasta la esclerosis sistémica, enfermedad generalizada que afecta no solo a la piel, sino también a diversos órganos internos, como el tubo digestivo, el riñón, el corazón y el pulmón. Así, podemos decir que las formas clínicas de la esclerodermia son:

• Preesclerodermia: existe fenómeno de Raynaud (podrás encontrar una explicación sobre qué es este fenómeno en el apartado signos y síntomas de la esclerodermia), hay alteraciones capilaroscópicas (estudio de los capilares), los anticuerpos antinucleares son positivos y hay lesiones isquémicas en los dedos.
• Forma limitada: existe fenómeno de Raynaud de varios años de evolución, hay afección cutánea que se limita a las manos y a la cara o los antebrazos, o ambos. Además la afectación visceral aparece tardíamente, existen anticuerpos anticentrómero (en aproximadamente el 75% de los enfermos) y en la capilaroscopia se observan capilares grandes y asas capilares dilatadas, pero no hay pérdida de capilares.
• Forma difusa: existe fenómeno de Raynaud de aparición reciente, hay afección cutánea del tronco y de las extremidades, hay afección temprana de vísceras, algunos pacientes (30%) tienen anticuerpos anti-Scl70 y en la capilaroscopia se observan asas dilatadas y pérdida de capilares.
• Esclerodermia sine esclerodermia: puede haber o no fenómeno de Raynaud, no hay afectación de la piel y sí de las vísceras (pulmón, corazón, riñón, tubo digestivo) y los anticuerpos antinucleares son positivos.

Pronóstico de la esclerodermia

El pronóstico de la esclerodermia depende sobre todo de si la enfermedad es solo cutánea, limitada o difusa. Las formas difusas de la enfermedad cursan con afectación pulmonar, cardiaca y renal, lo que suele acompañase de un peor pronóstico.

En la mayoría de los enfermos la esclerodermia evoluciona lentamente y sobreviven durante bastantes años después del diagnóstico. Solo unos pocos desarrollan una enfermedad que avance rápidamente a un deterioro general y a la muerte.