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Enfermedad de Wilson
La enfermedad de Wilson se caracteriza por una alteración en el transporte y eliminación del cobre que proviene de la dieta, que se acaba depositando en el hígado, el encéfalo y la córnea, provocando distintos problemas.
Escrito por Marta Talise, Licenciada en medicina y análisis clínico
Revisado por Dr. Pablo Rivas, Especialista en medicina interna

Tratamiento de la Enfermedad de Wilson

Tratamiento de la Enfermedad de Wilson

La enfermedad de Wilson no se cura de forma definitiva, sólo pueden aplicarse tratamientos de por vida dirigidos a controlar el depósito de cobre en el organismo.

Para ello, en primer lugar se debe recomendar al paciente hacer cambios en sus hábitos de alimentación y evitar aquellos que sean especialmente ricos en cobre, como los productos derivados del cacao, productos de origen animal como las vísceras, algunos vegetales y verduras como el brécol, mariscos en general o frutos secos como nueces, avellanas, almendras, cacahuates.

En segundo lugar, desde el punto de vista terapéutico los medicamentos disponibles actualmente están dirigidos a disminuir los depósitos de cobre, mediante un proceso químico llamado quelación, es decir los fármacos se unen al cobre de forma irreversible y facilitan su eliminación vía renal o intestinal. Los más comunes son la penicilamina (cada vez más en desuso por sus efectos adversos a nivel neurológico), la trientina y el acetato de cinc.

Las últimas recomendaciones apuntan a iniciar el tratamiento con acetato de cinc lo más pronto posible, incluso en pacientes portadores en homocigosis de la mutación que aún no hayan mostrado síntomas. El acetato de cinc, además, es el tratamiento de elección en embarazadas y en niños.

En tercer lugar, si el paciente lo requiere, es decir si tiene insuficiencia hepática, se puede llevar a cabo un trasplante hepático.

¿Qué hay de nuevo en la Enfermedad de Wilson?

Desde el descubrimiento del genoma humano se han producido importantes avances en el conocimiento de la enfermedad. La aplicación del test genético para detectar portadores sanos en heterocigosis (portadores de la mutación pero sólo de uno de los padres) podría prevenir el nacimiento de hijos afectados de esta patología mediante el consejo genético para tomar decisiones informadas, diagnóstico genético preimplantacional (selección de embriones sanos antes de ser implantados en el útero materno) y diagnóstico prenatal (diagnóstico del feto ya dentro del vientre materno).

Actualizado: 5 de Septiembre de 2018

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