Malformaciones craneales congénitas

Las malformaciones congénitas (presentes en el momento del nacimiento) se producen debido a la presencia de algún factor o sustancia que modifica la estructura de un órgano o parte del cuerpo del feto durante el embarazo. Los agentes implicados pueden ser desde factores genéticos hasta la exposición a ciertos medicamentos o contaminantes, infecciones, etcétera.

La craneosinostosis es uno de los tipos más comunes de esta clase de alteraciones o malformaciones craneales congénitas. No se conoce cuál es su causa exacta pero se cree que tiene su origen en algún tipo de alteración genética. Esta patología se debe al cierre prematuro de una o más suturas; como consecuencia, a medida que el cráneo va creciendo adquiere una forma irregular. En un cráneo normal encontramos: las suturas coronales o frontales, situadas entre el hueso frontal y los dos huesos parietales (cada una de ellas va desde el oído hasta la sutura sagital), la sutura sagital (entre ambos parietales), y la sutura posterior o lambdoidea, que une el hueso occipital y los dos parietales.

En función de qué suturas aparezcan selladas en el momento del nacimiento, el cráneo del niño afectado por este trastorno presentará distintos tipos de deformación, así:

• Si se fusiona prematuramente la unión entre las dos partes del hueso frontal se formará una pequeña cresta, apreciable a simple vista, denominada sutura metópica.  Esta fusión normalmente llega a alcanzar la sutura sagital. Como resultado, se observará una frente estrecha, con forma triangular y sienes comprimidas lateralmente.
• En el caso de las suturas coronales, la fusión puede afectar a una o a ambas suturas. Si se cierra solo una de ellas, la frente quedará aplanada y desplazada hacia atrás en ese lado, con respecto del lado sin fusionar, llegando a afectar incluso a la posición del ojo. Si ambas suturas se sellan, el niño presentará un cráneo aplanado y ancho; además, se observará que la zona de los oídos y la zona de los ojos protruyen ligeramente.
• La fusión de la sutura sagital da lugar a un cráneo alargado, de apariencia similar a un balón de rugby. Puede presentar o no protuyentes las zonas anterior y posterior de la cabeza.
• En algunas ocasiones la fusión se produce en todas las suturas craneales (sinostosis múltiple); esto supone un problema muy grave para el desarrollo del niño y es necesario tratarlo cuanto antes.

Síntomas de la craneosinostosis

Los signos y síntomas que se pueden apreciar en los niños con craneosinostosis son muy característicos; las suturas afectadas suelen sobresalir de forma visible y patente al tacto, del mismo modo, la forma irregular de la cabeza, o la ausencia o presencia mínima de crecimiento de la misma, alertarán sobre un posible trastorno. Si no se trata, este trastorno ocasionará deformaciones con distinto nivel de gravedad, así como un aumento de la presión intracraneal, convulsiones y retraso en el desarrollo.

Diagnóstico de la craneosinostosis

Tras la detección de los signos descritos, se procederá a realizar un diagnóstico basado en el tacto de las suturas, comprobando la presencia o ausencia de puntos blandos normales, correspondientes a las suturas y fontanelas, y la presencia o ausencia de bordes o protuberancias. Se medirá la circunferencia del cráneo del bebé, y se realizarán radiografías y tomografía computerizada del mismo.

Tratamiento de la craneosinostosis

El principal tratamiento empleado para los casos de craneosinostosis es la cirugía. Se realiza normalmente en niños de tres a seis meses de edad, excepto en los casos de sinostosis múltiple, en los cuales será necesario operar en las dos primeras semanas de vida. Una intervención precoz permitirá que el propio crecimiento del cerebro ayude a la remodelación del cráneo deformado. Como resultado de la intervención se aliviará la presión sobre el cerebro, y se le proporcionará el espacio suficiente para que continúe creciendo; esto, sin contar con la mejoría estética del paciente.