Megacolon congénito
La enfermedad de Hirschsprung o megacolon congénito es una alteración del aparato digestivo del bebé que puede provocarle estreñimiento persistente o incluso obstrucción intestinal. Te explicamos sus síntomas y cómo se trata.

Megacolon congénito en bebés y niños: causas y síntomas

Actualizado: 11 de septiembre de 2020

El megacolon congénito o enfermedad de Hirschsprung es una entidad relativamente infrecuente (afecta a uno de cada 5.000 recién nacidos), caracterizada por una ausencia de inervación en la parte final del aparato digestivo del niño, dando lugar a una falta de movilidad de este y, en consecuencia, a obstrucción intestinal o estreñimiento persistente desde edades tempranas.

Puede haber diversos grados de gravedad, por lo que en ocasiones se retrasa su diagnóstico. El tratamiento del megacolon congénito es siempre quirúrgico, con la resección del tramo de tubo digestivo afecto.

Por qué se produce el megacolon congénito

El megacolon congénito es un trastorno congénito presente desde el nacimiento del niño, caracterizado por la ausencia de células ganglionares en la parte final del intestino grueso o colon. Estas células son las que se encargan de la inervación de este tramo del aparato digestivo o, dicho de otra forma, de proporcionar movilidad al músculo liso de la pared intestinal para que pueda moverse con normalidad durante el proceso digestivo, permitiendo el avance de las heces hasta su expulsión por el ano. A este proceso de movilidad natural se le llama peristaltismo intestinal.

Infografía megacolon congénito

La ausencia total o parcial de peristaltismo intestinal ocasiona, lógicamente, la detención de las heces y restos digestivos en el colon, dando lugar a una obstrucción intestinal temprana en los casos más graves, o a un estreñimiento pertinaz en los casos más leves.

El megacolon congénito o megacolon agangliónico se estima que afecta a uno de cada 5.000 recién nacidos, con mayor incidencia en varones. Se presenta de forma aislada en el 70% de los casos, aunque en un 30% puede aparecer asociado a otras patologías, como malformaciones del riñón y del sistema excretor, cardiopatías, alteraciones de la piel… También es conocida su asociación con el síndrome de Down en un 12% de los casos. La enfermedad toma su nombre de Harald Hirschsprung , el médico danés que describió en el año 1888.

Síntomas del megacolon congénito

La afectación suele localizarse en la parte final del intestino grueso (hasta un 80% se localizan en recto y sigma, que son las últimas porciones del tubo digestivo), aunque en los casos más graves puede extenderse incluso al intestino delgado. La intensidad de los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung dependerá de la extensión del tramo afecto.

Al no haber un peristaltismo normal, las heces no pueden discurrir de forma normal por el recto-sigma y quedan detenidas en su trayecto. Por tanto, por delante de la obstrucción quedarán detenidas las heces, originando una obstrucción intestinal progresiva que va dilatando progresivamente el colon (de ahí el nombre de megacolon –colon muy dilatado–), y una imposibilidad para la expulsión de heces, dando lugar a estreñimiento del menor.

Bebé llorando con síntomas de megacolon congénito

Los recién nacidos suelen evacuar el meconio en las primeras 24-36 horas tras el nacimiento y en los casos más graves de megacolon congénito el meconio queda detenido sin poder expulsarse, dando lugar a un stop de la motilidad o íleo meconial, que puede ser muy grave, generando un cuadro de enterocolitis en el recién nacido. En estos casos se necesita cirugía precoz para eliminar el tramo afecto.

En los casos en los que la afectación es más leve, el diagnóstico puede retrasarse porque los síntomas aparecen más tarde, durante el primer año de vida, en forma de estreñimiento persistente que no mejora pese a adoptar medidas dietéticas o incluso farmacológicas. Cuando los niños solo consiguen deponer a base de laxantes de forma continuada, se debe sospechar esta patología.

Otros síntomas asociados serían:

  • Distensión abdominal, abdomen hinchado.
  • Vómitos (por la falta de progresión de las heces y el estreñimiento acumulado).
  • Retraso en el crecimiento.
  • Dificultad respiratoria o sensación de fatiga, secundaria al problema de espacio causado por la distensión abdominal.

 

Creado: 25 de agosto de 2020

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