Tratamiento del síndrome PFAPA o de Marshall

Dado que el origen de la fiebre periódica característica del síndrome PFAPA no tiene que ver con una infección, sino con una desregulación del mecanismo que da lugar a la fiebre en los niños, no responde a tratamiento antibiótico. Los antitérmicos y antiiflamatorios, como el paracetamol y el ibuprofeno, pueden mejorar los síntomas (como la fiebre, las molestias musculares y la cefalea) de este problema pediátrico también conocido como enfermedad de Marshall.

El único tratamiento para el síndrome PFAPA que ha demostrado disminuir la duración de los episodios y que desaparezca antes la fiebre periódica son los corticoides (como la prednisona o la prednisolona), a dosis de 1 mg/kg. En la mayoría de las ocasiones suele ser necesaria una sola dosis, aunque en un 25% de los casos es necesario prologar el tratamiento hasta los 3-4 días. En cualquier caso, no son dosis altas ni prolongadas, por lo que este tratamiento no afecta al crecimiento de los niños –por lo general, menores de 5 años–, ni los pone en riesgo frente a los efectos secundarios de los corticoides.

En la práctica, cuando ya hay sospecha de PFAPA en un niño con fiebre periódica, se le toma un cultivo de exudado amigdalar para detectar la presencia de la bacteria más típicamente productora de amigdalitis (Streptococcus pyogenes). Si el resultado es positivo para la bacteria, se trata como amigdalitis bacteriana (con antibiótico). Si la prueba es negativa, se puede considerar que es un brote de PFAPA, y se le administra la primera dosis de prednisona oral.

El pronóstico del síndrome PFAPA es bueno, ya que los brotes tienden a desaparecer con la edad, y a partir de los 9-11 años los niños suelen estar ya asintomáticos. Además, la enfermedad de Marshall no provoca alteraciones en el desarrollo, ni una mayor predisposición a sufrir otras enfermedades.