Causas de la macrocefalia y tipos

Las causas de la macrocefalia (cabeza grande), es decir, los motivos por los que el perímetro cefálico es mayor a lo esperado según la edad, sexo y raza del bebé, son muy diversas. Lo más importante es distinguir entre:

• Macrocefalia evolutiva: en este caso el perímetro craneal del bebé, que hasta ese momento había sido normal y dentro de su propia curva de percentil, salta a un percentil mayor. Es decir, hay un cambio de tendencia. Estos son los casos más graves y que suelen requerir una actuación urgente.
• Macrocefalia no evolutiva: en este caso el percentil de perímetro craneal es alto, pero se mantiene estable, siempre en su misma curva.

La mayor parte de niños con macrocefalia corresponden a macrocefalias no evolutivas, que tienen buen pronóstico y no interfieren en el neurodesarrollo del pequeño. Las causas más habituales son:

• Hidrocefalia externa benigna: es un aumento del espacio subaracnoideo en las pruebas de neuroimagen, especialmente a nivel frontal. El perímetro craneal crece rápido en los primeros meses, y posteriormente se mantiene por encima del percentil 98, pero de forma estable. El desarrollo psicomotor y la exploración neurológica del niño son normales.
• Megaencefalia familiar benigna del lactante: en este caso hay una agrupación familiar (una de las dos ramas de la familia, o las dos, tienen también antecedente de macrocefalia en los primeros meses de vida). Las pruebas complementarias de neuroimagen (TAC o resonancia cerebral) son normales. Con el tiempo también se estabiliza el perímetro craneal y los niños tienen un neurodesarrollo normal, sin secuelas.

Sin embargo, las macrocefalias evolutivas son las que tienen un peor pronóstico y se asocian a entidades más graves. Se clasifican según su origen en:

1. Macrocefalias producidas por un aumento del tamaño del cerebro o del líquido que alberga en su interior (líquido cefalorraquídeo), como, por ejemplo:

   • Hidrocefalia: en este caso, la obstrucción en alguno de los conductos por donde circula el líquido cefalorraquideo (LCR) hace que este se acumule en algunas áreas, produciendo un aumento del volumen del cerebro. Como el cráneo del niño es flexible, los huesos crecen para dejarle sitio, dando lugar a un aumento del perímetro craneal.

   • Presencia de lesiones ocupantes de espacio, como hemorragias, malformaciones arteriovenosas, tumores, quistes aracnoideos, hemangiomas… Estos casos suelen asociarse con otras manifestaciones clínicas, como vómitos persistentes, alteraciones en la movilidad ocular y otros trastornos neurológicos.

2. Macrocefalias producidas por patología ósea, es decir, alguna afectación de los huesos del cráneo, como acondroplasia (enanismo), osteogénesis imperfecta (defectos en la formación del hueso craneal) o craneosinostosis. En este último, el cierre precoz de las fontanelas puede dar lugar a malformaciones de la morfología normal de la bóveda del cráneo que aumentan el perímetro cefálico.